PP-386 | Proteinüri ve nutcracker fenomeni

Can Özlem1, Özçakar Zeynep Birsin2, Fitöz Suat3, Yalçınkaya Fatoş2, Ekim Mesiha2
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları
2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Çocuk Nefroloji
3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji

GİRİŞ-AMAÇ

Nutcracker fenomeni (NF), sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter veya daha az sıklıkta aorta ve vertebra arasında sıkışması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Klinikte makroskobik veya mikroskobik hematüri, proteinüri, karın ve sol böğür ağrısı ile karşımıza çıkabilir. Tanı Doppler Ultrasonografi, MR(Manyetik rezonans) anjiografi, BT(Bilgisayarlı Tomografi) anjiyografi gibi noninvaziv teknikler ile konulmaktadır. Selektif sol renal venografi NF tanısında altın standart olan ancak invaziv bir görüntüleme yöntemidir.

Bu sunumda bir hafta önce olan makroskobik hematüri yakınması ile başvuran ve yapılan değerlendirmede proteinüri saptanan bir olgudan bahsedilecektir.


OLGU

Bir yıl önce başlayan karın ağrısı ve aralıklı koyu renkte idrar yapma yakınması olan 11 yaşındaki erkek hastaya daha önce böbrek taşı tanısı konulduğu ve dört kez ESWL yapıldığı öğrenildi. Öz ve soy geçmişinde 6 yaşında bilateral orşiopeksi yapıldığı, babasında böbrek taşı olduğu belirlendi. Gelişimi, kan basıncı ve fizik muayenesi normal olan hastada proteinüri (+++) saptandı, idrar mikroskobisi normal bulundu. 24 saatlik idrar proteini 770,85 mg/gün (27 mg/m2/sa ) bulunan hastanın böbrek fonksiyon testleri, kan proteinleri, lipid profili, kompleman ve immünglobulin düzeyleri normaldi. Gece ve gündüz arasında proteinüri açısından belirgin fark yoktu.

Renal USG, normal bulundu. Doppler USG ile renal arter incelemesi normal sınırlarda iken, sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter arasında sıkıştığı gösterildi. Sonuç olarak bulgular NF ile uyumlu bulundu. (resim 1-2) Eşzamanlı skrotal USG ‘de varikosel bulgusu yoktu.

Hasta bu bulgularla NF sonucu gelişen proteinüri tanısıyla izleme alındı.




Resim 1

Renal Doppler USG görüntüsünde sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter arasında sıkıştığı görülmektedir.


Resim 2

Renal Doppler USG görüntüsünde sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter arasında sıkıştığı görülmektedir.


TARTIŞMA

Nutcracker fenomeni (NF), sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter arasında sıkışması sonucu meydana gelir. Bu da sol renal vende basınç artışı ile sonuçlanarak sol böbrekte konjesyona ve kollateral venlerin gelişmesine yol açar. Daha az oranda görülen posterior NF sol renal venin aorta ve vertebra arasında sıkışması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Klinikte makroskobik veya mikroskobik hematüri, proteinüri, karın ve sol böğür ağrısı ile karşımıza çıkabilir. Makroskobik hematüri yakınması ile başvuran ve proteinüri saptanan hastamızda nedene yönelik yapılan değerlendirmede NF saptanmıştır. Tanı Doppler USG ile konulmuştur. Diğer tanı yöntemleri MR(Manyetik rezonans) anjiografi, BT(Bilgisayarlı Tomografi) anjiyografi gibi tekniklerdir. Sedasyon gerektirmemesi ve radyasyon riskinin olmaması nedeniyle Doppler USG öncelikle hastamızda tercih edilen yöntem olmuştur. NF nadir görülmesine rağmen proteinüri ve hematüri yakınması ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken ve noninvaziv yöntemlerle kolaylıkla tanı konulabilen selim seyirli bir hastalıktır. Sol testiküler venin sol renal vene direk açılması nedeniyle NF tanısı alan erkek hastaların varikosel açısından değerlendirilmesi gerektiği unutulmamalıdır.