PP-295 | Testiküler feminizasyon’lu bir hastada rektal ve vajinal kanama: Olgu sunumu

Usta Ayşe Merve1, Çullu Çokugraş Fügen1, Topal Nilüfer2, Erkan Tülay1, Kutlu Tufan1
1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, İstanbul
2İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

GİRİŞ-AMAÇ

Ülseratif Kolit, nedeni tam olarak bilinmeyen kolon ve rektal mukozanın kronik enflamatuar hastalığıdır.¹ Çocukluk çağında sebep olduğu morbidite hatta mortalite ve prekanseröz bir hastalık olması bakımından ayrı bir önem taşır.

Testiküler feminizasyon tanısı almış ve sigmoid kolondan vajinoplasti yapılmış olgu, vajinal ve rektal kanama nedeniyle tetkik edilirken ülseratif kolit tanısı almıştır. Bu iki durumun birlikteliği ilginç bulunup dikkatinize sunulmuştur.


OLGU

16 yaşında kız hasta, vajinal ve rektal kanama yakınması ile hastaneye getirildi. İki yaşında inguinal herni nedeniyle opere edilen ve bu esnada testisleri saptanıp kromozom analizi 46 XY bulunan hastaya testiküler feminizasyon tanısı konulmuştu. Beş yıl önce olguya sigmoid kolondan vajinoplasti yapılmış ve olgunun operasyondan bir yıl sonra vajinal, bir buçuk yıl sonra rektal kanaması başlamıştı. Aralıklı karın ağrısı tarifleyen hastanın boy ve kilo persantili 75-90 idi. Sol hipokondriyumda hafif hassasiyeti olan hastanın rektal muayenesi normaldi. Vajinal muayenede üretra işlevi gören tek bir orifis vardı. Laboratuvar bulgularında, BK: 6500/mm³ Hb: 10,9 gr/dL Hct: %33 MCV:100,6 Trombosit:450000/mm³ Eritrosit Çökme Hızı(EÇH):60 mm/saatti. Dışkı mikroskobisinde 4-5 lökosit, bol eritrosit mevcuttu. Dışkı kültüründe üreme olmayan hastanın C.difficile toksini negatif saptandı. p ANCA ve ASCA değerleri de negatif saptanan hastanın immünglobulinleri ve göz muayenesi normaldi. Hastaya yapılan kolonoskopide kolon mukozası hiperemik, frajilidi ve 40 cm’de ülsere lezyonlar saptandı. Histopatolojide belirgin kript distorsiyonu, kriptit,fokal kript absesi, orta derecede nötrofil infiltrasyonu, lamina propriyada eozinofil artışı (40/BBA), orta derecede lenfoplazmositer hücre artışı gözlendi. Üst GİS endoskopisinde makroskopik olarak mukoza hiperemisi ve frajilitesi vardı. Histopatolojisi hafif özofajit, kronik aktif gastrit inaktif duedonit ile uyumluydu. Olguya ülseratif kolit tanısı konulup salazoprin tedavisi başlandı. Salazoprıin tedavisi sonrası yakınmaları bir miktar gerilemekle birlikte hastanın poliklinik izleminde bir ay sonra rektal ve vajinal kanaması,ishal ve karın ağrısı tekrarladı. EÇH yüksek saptanan hastanın tedavisine kortikosteroid eklendi. Steroid sonrası hastanın semptomları azaldı ve EÇH normale indi. Ancak dozun azaltılmasıyla birlikte kanama ve karın ağrısı tekrarladı. Steroid dozu artırılıp tedaviye azotiyopurin eklendi. Olgu halen poliklinik izlemindedir. Rektal ve vajinal kanaması steroid tedavisi altında olmamaktadır.




Olgu kolon histopatoloji 1l



Olgu kolon histopatoloji 2l



TARTIŞMA

Ülseratif kolit, etiolijisi henüz tam anlaşılamamış, patogenezinde genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığı kronik enflamatuar bir hastalıktır.¹

Sigmoid kolondan vajinoplasti rekonstrüksiyonu uzun zamandan beri yapılan bir cerrahi işlemdir ve genellikle cinsiyet tayini işlemlerinden sonra ve vajina kanserlerinden sonra yapılır.² Olgumuz testiküler feminizasyon tanısı alıp sigmoid kolondan 10 cm’lik vajinoplasti yapılmıştı. Operasyondan bir yıl sonra vajinal kanama, bir buçuk yıl sonra da rektal kanma şikayetleri başlamıştı. Vajinal kolonoplastiden kanama bir çok nedenden dolayı olabilir. Fonksiyone olmayan bağırsakta gelişebilen enflamasyondan kaynaklanabilen diversiyon kolitinden kaynaklanabilir.³ Ancak bizim olgumuzda vajinal kanamanın (fonksiyone olmayan bağırsaktan kaynaklanan) yanı sıra rektal kanamanın da bulunması ve olgunun histopatolojik bulguları, ülseratif kolit tanısını koydurttu. Her iki kolitin patogenezi de tam olarak bilinmemekle birlite, kolonik bakteriyel florada değişme[?] ve kolonositlerin beslenmesi için faydalı olan kısa zincirli yağ asitlerinin bağırsak lümeninde azlığından bahsedilir. Olgumuzda vajinal kolonoplastideki flora değişimi ile kolon florası aynı olmayacaktır. Aynı anda iki yerden kanamanın gelişmesi diversiyon kolitinin ülseratif koliti daha farklı mekanizma ile tetiklemesi ile olabileceği gibi, anatomik kesintinin olduğu yerlerde farlı bir nedenden dolayı enflamasyon sonucu da ortaya çıkabilir. Belki de enflamasyon gelişmiş diversiyon kolitinden dolayı dolaşıma çıkan aktiflenmiş ve hassas lökositlerin, damarlanması fenotipik olarak aynı olan kolon mukozasında enflamasyona yol açması da ülseratif koliti tetikleyebilir.³

Olgumuz ülseratif kolit tanısı almıştır. Testiküler feminizasyon ile birlikteliği rastlantısal olabilir veya kolon vajinoplastisinden kaynaklanan diversiyon kolitin ülseratif kolitin tetiğini çekmesiyle ortaya çıkmış olabilir. Literatürde benzer olgular sık olmasa da bulunmaktadır.


SONUÇLAR

Olgunun ilginç olması, patogenez hakkında yorum yapabilmek için benzer olguların ve çalışmaların daha sık yayınlaması yayınlanması gerekmektedir. Bu olgu nedeniyle vajinoplasti yapılacak hastaların p ANCA ve ASCA değerlerinin bakılması, kolonunun histopatolojik olarak değerlendirilmesi ardından vajinoplasti yapılması gerekliliği vurgulanmaktadır.


KAYNAKLAR

Kaynaklar

1- Fiocchi C. Inflammatory bowel disease: etiology and pathogenesis. Gastroenterology 1998; 115: 182-205

2- Hennigan T W, Teodorou N A. Ulcerative colitis and bleeding from a colonic vaginoplasty. J R Soc Med. 1992 July;85(7): 418-419

3- Lim A G, Langmead F L, Feakins R M, Rampton D S.Diversion colitis:a trigger for ulserative colitis in the in-stream colon. GUT 1999;44:279-282.

4- Neut C, Colombel JF, Guillemot F, et al. Impaired bacterial flora in human excluded colon. Gut 1989;30:1094-1098

5- Harig JM, Soergel KH, Komorowski RA, et al. Treatment of diversion colitis with short chain fatty acid irrigation. N Engl J Med 1989;320:23-28

6- Froese D P, Haggitt R C, Friend W G. Ulcerative colitis in autotransplanted neovagina. Gastroenterology 1991 Jun;100(6):1749-52