PP-238 | Parvovirus B19 ile ilişkili papular-purpuric “gloves and socks” sendromu

Aydınöz Seçil, Karademir Ferhan, Süleymanoğlu Selami, Özkaya Halit, Göçmen İsmail
GATA Haydarpaşa Eğitim Hatanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

GİRİŞ-AMAÇ

Papular purpuric gloves and socks sendromu (PPGSS) el ve ayaklarda ödem ve eritem, oral mukozal lezyonlar ve ateşle seyreden bir hastalıktır. İlk kez 1990 yılında Harms ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır (1). Bir çok farklı ajan etyolojide yer alsa da en sık sorumlu tutulan ajan Parvovirus B 19’dur (2). Ayrıca etyolojik faktör olarak rubella, hepatitis B, human herpesvirus 6 ve cytomegalovirus (CMV) enfeksiyonları da bildirilmiştir (3-7). Parvovirus B 19 eritema infeksiyozum etkeni bir virüs olup, geçici aplastik krizler, hidrops fetalis, artropati, çeşitli vaskülitik sendromlar, eritema multiforme ve eritema nodozum gibi tablolarla da karşımıza çıkabilmektedir (8,9). Bu posterde dokuz yaşında, ateşli hastalığa eşlik eden, el ve ayak sırtında papüler-purpurik lezyonlarla seyreden bir olgu sunulmaktadır. Hastalığın oldukça nadir görülmesi ve ülkemizden bildirilen ilk pediatrik PPGSS olgusu olması nedeniyle sunuma uygun görüldü.


OLGU

Dokuz yaşında, öncesinde sağlık problemi olmayan kız olgu, ateş ve döküntü yakınmalarıyla başvurdu. Fizik muayenesinde ateşi 38.2○C olarak ölçüldü. Ağız muayenesinde dilde ülserasyon, ağız çevresinde peteşial lezyonlar tespit edildi (Resim 1,2). Solunum sistemi ve kardiyovasküler sistem muayenesi normaldi. Batın serbest, organomegali-kitle saptanmadı. Ekstremite muayenesinde gövdede, el ve ayak sırtında peteşial lezyonlar vardı (Resim 1,2).

Laboratuar bulgularında beyaz küre ve trombosit sayıları normal sınırlardaydı (9.1 x10³/µL ve 197x10³/µL). Kan elektrolitleri ve tam idrar analizi normaldi. Parvovirus B 19 IgM pozitifliği haricinde diğer serolojik bulguları negatif olarak bulundu. Klinik ve laboratuar bulguları ışığında en olası tanı PPGSS du. İki gün yatırılarak takip edilen olgunun bu süre içinde ateşi normale döndü. Peteşial lezyonları belirgin olarak soldu. Taburcu olduktan 6 ay sonra yapılan kontrolde Parvovirus B 19 IgG pozitif, IgM negatif olarak bulundu.




Resim 1

Ağız çevresinde papüler-purpurik lezyonlar ve dil üzerinde ülserasyonlar.


Resim 2

El ve ayak sırtında papül ve peteşiler.


TARTIŞMA

Parvovirus B19 Parvoviridae ailesinden insanda hastalık yaptığı bilinen tek virüstür. En iyi bilinen klinik tablosu 5. hastalık olarak da isimlendirilen, eritema infeksiyozumdur. Parvovirus B 19 ayrıca, geçici aplastik krizler, hidrops fetalis, artropati, çeşitli vaskülitik sendromlar, eritema multiforme ve eritema nodozum gibi tablolarla da karşımıza çıkabilmektedir (8,9). Harms ve ark. üst ve alt ekstremitelerde eldiven-çorap tarzında yayılım gösteren, lokalize eritemle seyreden akut, kendi kendine geçen bir tablo olan PPGSS unu 5 olguluk bir seriyle ilk olarak tanımladılar (1). Bagot ve Revuz ise PPGSS ile Parvovirus B 19 arasındaki ilişkiyi 1991 yılında tanımladı (2).

Bu sendrom, el ve ayaklarda hızlı ilerleyen, ağrılı ve kaşıntılı, simetrik şişlik ve eritem ile ortaya çıkar. Dudaklara yaygın eritem ve ödem, ağız mukozasında vezikül ve ülserasyonlar, peteşiler de görülebilir (10,11). Bizim olgumuzda dilde ülserasyon, ağız çevresinde, gövdede ve özellikle el ve ayak sırtında peteşiler vardı. Bu tür olgularda bizim olgumuzda olduğu gibi beyaz küre ve trombositlerde anormallik bulunmaz (1,2,12).

Erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da PPGSS ve viral enfeksiyonlar arasında bir ilişki vardır. Hsieh ve Huang CMV, Epstein-Barr virus (EBV) ve Parvovirus B 19 u da içeren birçok viral enfeksiyonla seyreden klinik tablolar bildirmiştir (10). Bunlar çoğunlukla ödem, eritem, kaşıntılı purpura, papül, peteşi, kırmızı makül ve püstüllerle seyreden klinik tablolardır. Olgumuzda tanı Parvovirus B 19 IgM pozitifliği ile desteklendi. PPGSS ile ilişkili diğer olası etkenlerden rubella, hepatit B, human herpesvirus 6 ve CMV serolojik olarak negatif bulundu.

Çocukluk çağında palmoplantar lezyonların ayırıcı tanısı oldukça geniş bir hastalık yelpazesini içerir. Erythema multiforme, el-ayak-ağız hastalığı, Giannotti-Crosti sendromu ve Kawasaki sendromu gibi çeşitli pediatrik dermatolojik hastalıklar PPGSS ile benzer tutulum gösterebilir (13-16). Target lezyonların, veziküllerin yokluğu, eldiven-çorap tarzında tutulum olması, normal kardiyolojik muayene ve normal trombosit sayısı olgumuzda bu tanıları ekarte etmemize yardımcı oldu.

Özet olarak, PPGSS çocuklarda oldukça nadir olarak görülür ve bu sendrom Parvovirus B 19 enfeksiyonunun özel bir bulgusudur.


KAYNAKLAR

[1] Harms H, Feldmann R, Saurat JH. Papular-purpuric-gloves and socks syndrome. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 850–854.

[2] Bagot M, Revuz J. Papular–purpuric-gloves and socks-syndrome: primary infection with parvovirus B19. J Am Acad Dermatol 1991; 25: 341–342 (Letter).

[3] Guibal F, Buffet P, Mouly F, Morel P, Rybojad M. Papular-purpuric gloves and socks syndrome with hepatitis B infection. Lancet 1996 ; 17;347:473.

[4] Velez A, Fernandez-de-la-Puebla R, Moreno JC. Second case of papular-purpuric gloves-and-socks syndrome related to hepatitis B infection. Br J Dermatol 2001;145:515-516.

[5] Segui N, Zayas A, Fuertes A, Marquina A. Papular-purpuric 'Gloves-and-Socks' syndrome related to rubella virus infection. Dermatology 2000; 200:89.

[6] Carrascosa JM, Bielsa I, Ribera M, Ferrandiz C. Papular–purpuric gloves-and-socks syndrome related to cytomegalovirus infection. Dermatology 1995; 191: 269–270.

[7] Ruzicka T, Kalka K, Diercks K, Schuppe HC. Papular–purpuric _gloves and socks_ syndrome associated with human herpesvirus 6 infection. Arch Dermatol 1998; 134: 242–244.

[8] Katta R. Parvovirus B19: a review. Dermatol Clin 2002; 20: 333-342

[9] Harel L. Sraussberg R, Rudich H, Cohen AH, Amir J. Raynaud’s phenomenon as a manifestation of parvovirus B19 infection: case reports and review of parvovirus rheumatic and vasculitic syndromes. Clin Infect Dis 2000; 30: 500-503.

[10] Hsieh MY, Huang PH. The juvenile variant of papular–purpuric gloves and socks syndrome and its association with viral infections. Br J Dermatol 2004; 151: 201–206.

[11] Smith PT, Landry ML, Carey H, Krasnoff J, Cooney E. Papular-purpuric gloves and socks syndrome associated with acute Parvovirus B19 infection: Case report and review. CID 1998;27: 164-168.

[12] Vargas-Diez E, Buezo GF, Aragues M, Dauden E, De Ory F. Papular-purpuric gloves-and-socks syndrome. Int J Dermatol 1996;5:626–632.

[13] Huff JC, Weston WL, Tonnesen MG. Erythema multiforme: a critical review of characteristics, diagnostic criteria, and causes. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 763–775.

[14] Schachner LA, Hansen RC. Hand, foot and mouth disease. Pediatr Dermatol 1988; 1: 478–479.

[15] Draelos ZK, Hansen RC, James WD. Gianotti–Crosti syndrome associated with infections other than hepatitis B. JAMA 1986;256: 2386–2388.

[16] Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Pediatr Clin North Am 1999; 46: 313-329